Hematologia

Factos acerca da Hematologia

Em pessoas com distúrbios hemorrágicos, o processo de coagulação do sangue não funciona de forma eficaz. Consequentemente, as pessoas podem ter hemorragias mais prolongadas do que o normal e podem ter hemorragias nas articulações, nos músculos ou noutras partes do corpo.

Na hemofilia A, na hemofilia B e na Doença de von Willebrand (DvW), as proteínas específicas necessárias para o bom funcionamento da coagulação estão ausentes, em défice ou não funcionam corretamente.

Os sinais da hemofilia incluem hematomas extensos, hemorragia nos músculos e nas articulações, hemorragias internas espontâneas, sem motivo aparente, ou hemorragia prolongada após um acidente ou traumatismo.

O que é a hemofilia A?

Nas pessoas com hemofilia A existe a falta ou deficiência do Fator VIII da coagulação (FVIII). A hemofilia A é um distúrbio hemorrágico raro que afeta aproximadamente 1 em cada 5.000 crianças do sexo masculino à nascença e 1 em cada 10.000 pessoas na população geral. É geralmente transmitida pela mãe (chamada hemofilia A congénita), embora também se possa desenvolver sem ser transmitida (chamada hemofilia A esporádica ou adquirida). A hemofilia A é diagnosticada através da recolha de uma amostra de sangue e da determinação do nível de atividade do FVIII.

O grau de hemofilia A varia de acordo com a gravidade da doença e pode ser classificada como ligeira, moderada ou grave, estando este relacionado com o nível de atividade do FVIII endógeno. Pessoas com hemofilia A grave apresentam menos de 1% da atividade normal de FVIII endógeno.

O que é hemofilia B?

Nas pessoas com hemofilia B o Fator IX da coagulação (FIX) está ausente ou em défice. A hemofilia B é diagnosticada através da recolha de uma amostra de sangue e da determinação do nível de atividade do FIX endógeno.

Os sinais e consequências da hemofilia B são muito semelhantes aos da hemofilia A.

O que é a Doença de von Willebrand?

Na Doença de von Willebrand (DvW) existe ausência, défice, diminuição ou disfunção qualitativa de uma proteína chamada Fator de von Willebrand (FvW). Quando um vaso sanguíneo é lesado e ocorre uma hemorragia, o FvW auxilia as plaquetas a formar um coágulo de forma a parar a hemorragia. Pessoas com DvW têm ausência ou diminuição dos níveis de FvW, ou o FvW apresenta uma disfunção qualitativa, levando mais tempo a formar o coágulo e a parar a hemorragia.

A DvW é o distúrbio hemorrágico mais comum e geralmente é menos grave do que outros distúrbios hemorrágicos. Estima-se que até 1% da população mundial sofra da DvW, mas, uma vez que muitas pessoas apresentam sintomas ligeiros, apenas um pequeno número de pessoas sabe que tem a DvW. Para a maioria das pessoas com DvW, o distúrbio causa pouca ou nenhuma perturbação nas suas vidas, exceto quando a hemorragia é muito intensa (por exemplo, durante cirurgias ou procedimentos dentários, devido a uma lesão grave, durante o parto ou devido a menstruação com fluxo sanguíneo abundante). No entanto, em todas as formas da DvW, poderá existir hemorragia.

A DvW classifica-se em três tipos principais: Tipo I, Tipo II e Tipo III de acordo com a diminuição, ou ausência ou disfunção do FvW. Os sintomas de hemorragia poderão diferir dentro de cada tipo. É importante saber qual o tipo de DvW que cada pessoa possui para que lhe seja administrado o tratamento adequado.

Tratamento na Hematologia

A terapêutica de reposição de fator da coagulação é utilizada para repor o fator da coagulação que está em falta ou diminuído:

• O tratamento do episódio hemorrágico (on-demand) é usado para parar a hemorragia quando esta ocorre;

• A terapêutica profilática é usada para prevenir episódios hemorrágicos;

• Com o tratamento adequado é possível ter uma vida ativa.

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